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LE CEREBROPATIE infantili PCI

Definizione Con il termine paralisi cerebrale infantile (PCI) si intende un ampio gruppo di disturbi neurologici causati da una lesione permanente, non progressiva, del cervello in via di sviluppo, che si verifica prima, durante o dopo la nascita.

La presenza di un danno del sistema nervoso centrale influenza in modo variabile sia la funzione motoria globale, sia lo sviluppo complessivo del bambino. Le conseguenze della lesione cerebrale interessano in via primaria la postura (la relazione tra le diverse parti del corpo) e il movimento (lo spostamento nello spazio e nel tempo di una o più parti del corpo). A questi disturbi possono associarsi problemi sensoriali (in particolare visivi), intellettivi, comunicativi (difficoltà di articolazione della parola oppure difficoltà di linguaggio più generali), della deglutizione e problemi di tipo emotivo con difficoltà a relazionarsi con gli altri.

Anche se la lesione cerebrale che causa la PCI non è reversibile, le sue conseguenze sono variabili e possono modificarsi durante la crescita. Le potenzialità di recupero risultano sensibili a interventi rapidi e mirati.

Classificazione a seconda del momento di insorgenza del danno:

PRENATALI prima del parto https://www.pianetamamma.it/2017/03/24/diagnosi-prenatale-come-e-perche-svolgerla_900x760.jpeg

Eventi che si manifestano entro la 28° settimana di gestazione


- Malattie virali (Citomegalovirus, rosolia, herpes simplex, varicella-zoster, HIV, lue)
- Malattie parassitarie (Toxoplasma)
- Disgenetiche/malformative (Lissencefalia, micropoligiria, poroencefalia, ecc.)
- Idrocefalo congenito (primitivo o secondario)
- Patologia vascolare (Ischemia diffusa o focale, ipossia fetale, collasso vascolare acuto, anemia cronica fetale)
- Metabolico/degenerative
- Immunologiche
- Stati tossici cronici materni (tossicodipendenza, alcolismo, farmaci)
- Patologia placentare (minaccia d’aborto, impianto anomalo e/o insufficienza placentare)
- Alterazioni del metabolismo materno (Diabete, ipertensione, arteriosa, gestosi, nefropatia, cardiopatia, epatopatia, ecc.)
- Ritardo di accrescimento intrauterino

PERINATALI durante il parto  https://www.universomamma.it/wp-content/uploads/2020/12/Parto-curiosita-fonte-Pinterest.jpg

Il temine "Perinatale" indica la collocazione di un'evento nel periodo immediatamente prima e dopo la nascita ovvero quella fascia di
tempo che va dall'inizio del parto fino alla fine del periodo neonatale, che per
convenzione è stato stabilito al 28° giorno di vita. In questa fascia di tempo, quindi,
rientra anche il periodo intrapartum.

L'ipossia perinatale può dunque essere definita come una carenza di ossigeno nel sangue del feto/neonato nel periodo intorno al parto. L'ipossia perinatale è spesso causata dall'asfissia alla nascita, che si verifica quando il bambino smette di respirare a causa di un qualche tipo di trauma alla nascita. L'ipossia perinatale e l'asfissia perinatale sono responsabili di quasi un terzo di tutti i decessi neonatali. Il feto, se sopravvive ma ha ricevuto troppo poco ossigeno durante il periodo perinatale, è probabile che subisca un certo grado di danno cerebrale.

- Condizione pretermine, dismaturità
- Anossia cerebrale immediatamente prima o durante il parto (encefalopatia anossico-ischemica)
- Emorragia cerebrale (intraventricolare, intraparenchimale, subdurale)
- Trauma cranio-encefalico conseguente a manovre ostetriche improprie
- Tossico metabolica (ipoglicemia, ipocalcemia, Encefalopatia bilirubinica)
- Infezioni (meningite, encefalite, ascesso)

POSTNATALI dopo il parto https://lamedicinaestetica.files.wordpress.com/2018/02/medicina-online-idrocefalo-idrocefalia-macrocefalia-testa-cranio-baby-newborn-neonato-lattante-bimbo-bambino-conseguenze-cure-aiuto-mamma-drammatico-gravidanza-nascita-parto-malformazio1.jpg

La paralisi può verificarsi per molteplici cause che includono:

Infezioni (Meningite, Encefalite)
- Patologie cerebrali acute ischemiche e/o emorragiche
- Malformazione vascolare
- Malattie metaboliche
- Encefalopatia bilirubinica
- Cardiopatia congenita
- Stato di male epilettico, Sindrome HH
- Idrocefalo
- Trauma cranico
- Tumori

Altri che causano paralisi:

ictus o attacco ischemico transitorio (TIA), in questi casi si nota un'improvvisa debolezza di un lato della faccia, debolezza delle braccia e disturbi della parola

incidenti, infortuni sportivi, cadute, ferite da arma da fuoco o da taglio che provocano un trauma cranico o della colonna vertebrale, con lesione del midollo spinale

sclerosi multipla, o più raramente, miastenia grave, o sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

tumore cerebrale, che provoca una graduale debolezza di un lato del corpo

paraplegia spastica ereditaria, atassia di Friedreich o distrofia muscolare, malattie che portano a una graduale debolezza delle gambe e delle braccia

sindrome di Guillain-Barré, malattia autoimmune che porta alla paralisi delle gambe e in pochi giorni, o settimane, si diffonde alle braccia e ai muscoli facciali

paralisi presente alla nascita, a causa della spina bifida, dell'atrofia muscolare spinale (SMA) o della paralisi cerebrale infantile

malattia di Lyme che si contrae in seguito alla puntura di una zecca e porta alla paralisi dopo settimane, mesi o anni

sindrome post-polio, che può aver luogo anche molti anni dopo aver contratto la poliomielite

Classificazione dal punto di vista topografico:

MONOPLEGIA: Paralisi limitata a un solo arto o a un solo gruppo muscolare o anche a un solo muscolo.

EMIPLEGIA: è una condizione in cui uno dei due lati del corpo è paralizzato.

PARAPLEGIA/DIPLEGIA La paralisi della metà inferiore del corpo, che include entrambe le gambe.

TRIPLEGIA: Paralisi a carico di tre arti.

TETRAPLEGIA/QUADRIPLEGIA:  è una paralisi che coinvolge tutti e quattro gli arti e il torso.

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Classificazione a seconda del tipo di danno motorio:

forme SPASTICHE:

si verificano in più del 70% dei casi; la spasticità è uno stato di resistenza al movimento passivo, dovuto al coinvolgimento del neurone motorio superiore (o primo motoneurone superiore). Questa condizione può influenzare in modo variabile la funzione motoria. Le forme spastiche di paralisi cerebrale infantile possono comportare emiplegia (disturbo del controllo motorio di un emilato del corpo), tetraplegia (disturbo del controllo motorio del tronco e dei quattro arti) o diplegia (disturbo del controllo motorio di due arti). Di solito, i riflessi osteotendinei sono accentuati, i muscoli sono ipertonici e i movimenti volontari sono insufficienti e scarsamente coordinati. Inoltre, si sviluppano retrazioni tendinee e le articolazioni possono disallinearsi; tipica è la deambulazione sulle punte.

forme ATETOSICHE:

derivano da un danno dei gangli della base, evenienza che occorre in circa il 20% dei casi. Tali forme di paralisi cerebrale infantile sono caratterizzate da movimenti involontari e lenti di torsione che interessano le estremità degli arti ed il tronco (atetosi), spesso attivati da eccitamento e tensione emotiva. Possono essere presenti anche movimenti distali bruschi, simili a scatti (corea).

forme ATASSICHE:  

sono dovute ad un'alterazione del cervelletto o delle sue connessioni. La debolezza muscolare, la scarsa coordinazione ed il tremore causano instabilità e difficoltà nell'eseguire movimenti rapidi o fini.

forme MISTE:

la sintomatologia risulta dalla combinazione di due o più forme di paralisi cerebrale infantile.

Dagli anni ’50 ad oggi si sono andati affermando diversi metodi per il recupero delle difficoltà motorie:

METODI ANALITICI: come il metodo Kabath, mirano al recupero dell’abilità motoria di singole unità motorie. Questi metodi si rifanno ad una terapia funzionale che mira alla riabilitazione nonostante la minorazione, facendo perno sul rapporto individuo-ambiente per un progressivo e reciproco adattamento https://www.fisioterapiabarghini.it/wp-content/uploads/2020/03/METODO-KABAT-1.jpg

METODI GLOBALISTICI: cercano di riorganizzare la motricità come funzione globale. Essi partono dal presupposto che nei bambini cerebrolesi si è prodotto un arresto dello sviluppo motorio, per cui in essi sopravvivono le capacità motorie delle prime fasi dello sviluppo.

Appartiene a questo filone il metodo Temple-Fay che consiste nel far ripetere al cerebroleso le tappe dello sviluppo motorio nell’ordine in cui si sono succedute nell’evoluzione filogenetica umana. https://image.slidesharecdn.com/mtododetratamientotemplefay-140724114537-phpapp01/95/mtodo-de-tratamiento-temple-fay-neurofacilitacin-7-638.jpg?cb=1406202391

Un altro metodo globalistico, il Bobath, consiste nella rottura degli schemi motori dovuti a sinergismi arcaici responsabili della motricità alterata e nella loro sostituzione con nuovi schemi motori. https://www.maniesperte.it/wp-content/uploads/2019/10/metodo-bobath-corsi.jpg

DISTROFIA MUSCOLARE o MIOPATIA

Venne segnalata da ERB nel 1891, è una malattia della MUSCOLATURA, ha un’ORIGINE GENETICA e termina con una menomazione della FUNZIONE MOTORIA https://www.my-personaltrainer.it/imgs/2021/03/24/distrofia-muscolare-duchenne-patogenesi-orig.jpeg

Vita del bambino miopatico = 2 periodi

1) PUÒ camminare e l’assistenza può essere fatta della FAMIGLIA

2) NON PUÒ camminare e l’assistenza necessita dell’aiuto di CENTRI SPECIALIZZATI

La scolarità è indispensabile ma si scontra con difficoltà di ordine logistico, problemi sociali, fragilità psicosomatica questo produce un ritardo scolastico dovuto a numerose assenze, alla facilità a stancarsi, alla lentezza e alla naturale disattenzione, per questo è necessario l’ausilio di associazioni a supporto della famigli in particolare in Italia l’associazione che se ne occupa è l’UILDM Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare. https://ams3.digitaloceanspaces.com/sempionenews/2018/10/uildm-50-.jpg

La poliomielite

La prima descrizione della malattia avvenne nella seconda metà dell’Ottocento venne denominata all’inizio malattia di Heine-Medin von Heine che per primo ne descrisse la forma di paralisi, Medin ne rese note  tra il 1887 e il 1895 le altre manifestazioni. http://www.infiammazione.com/wp-content/uploads/2014/04/polio.jpg

La sua EZIOLOGIA è dovuta all’infezione di un enterovirus https://thumbs.dreamstime.com/b/la-struttura-dell-enterovirus-98127377.jpg  che si trasmette per via oro-fecale che provoca un’infiammazione delle fibre nervose del midollo spinale che porta alla paralisi e all’ipotrofia muscolare.

Enders isolò il poliovirus nel 1949 Negli anni ’50 iniziarono le sperimentazioni negli USA dove trent’anni prima era stato colpito lo stesso presidente F.D. Roosvelt Nel 1958 venne introdotto il vaccino di Salk in Italia Nel 1961 nel mondo si adotta il vaccino di Sabin (che diventa obbligatorio in Italia nel 1966) e nel 1982 vengono identificati gli ultimi 2 casi in Italia Nel 2002 l’OMS annuncia la scomparsa della polio da 51 stati della regione europea.